ONFALOCELE

Chirurgia Pediatrica

Cosa è l'onfalocele?

L’onfalocele è una malformazione congenita della parete addominale anteriore, caratterizzata da un mancato sviluppo di essa a livello della regione ombelicale, con estroflessione dei visceri addominali e copertura degli stessi da parte di una sottile membrana, sulla superficie della quale troviamo l’inserzione del cordone ombelicale. Le dimensioni del deficit di parete e, quindi, del contenuto erniario, possono variare notevolmente da paziente in paziente, potendo così distinguere i Piccoli onfaloceli, qualora il colletto sia minore di 4 cm, e i Grandi onfaloceli, qualora il colletto sia maggiore di 4 cm.

La presenza della membrana di rivestimento, rende meno pericolose le condizioni cliniche del piccolo affetto da onfalocele, rispetto a quelli affetti da gastroschisi, in quanto rende più lenta la dispersione di calore e di liquidi attraverso gli organi erniati; per tale ragione è importante monitorare l’integrità di tale membrana, sia durante la vita intrauterina, che durante il parto (che solitamente avverrà con taglio cesareo), che in epoca post-natale.

È una malformazione rara e che spesso si trova associata ad altre anomalie, soprattutto cardiache e muscolo-scheletriche.

Come si giunge alla diagnosi?

La diagnosi spesso è posta in epoca prenatale, per mezzo dell’ecografia che consente di individuare i visceri erniati e la presenza di eventuali altre anomalie.

La diagnosi prenatale è di fondamentale importanza per indirizzare i genitori in un centro in cui sia presente un’unità operativa di terapia intensiva neonatale e una di chirurgia pediatrica.

In epoca post-natale, la diagnosi è clinica, al momento della nascita, tuttavia a causa della frequente associazione ad altre anomalie, è sempre utile sottoporre i pazienti ad ulteriori procedure diagnostiche.

Quando e perché è necessario l'intervento chirurgico?

La gestione del paziente affetto da onfalocele deve essere tempestiva tramite il posizionamento del paziente in un ambiente protetto in cui possa essere evitata la rottura della membrana di rivestimento e possano essere reintegrati i liquidi e il calore, persi attraverso il contenuto addominale erniato.

Il trattamento chirurgico urgente è raramente necessario, infatti sia nei piccoli, che nei grandi onfaloceli il primo trattamento perseguito, oggigiorno, è l’applicazione di soluzioni topiche (come il Mercuriocromo), direttamente sulla membrana che riveste i visceri. Tali soluzioni consentono la riepitelizzazione della membrana e quindi l’irrobustimento della stessa, che così può meglio contenere i visceri erniati e garantire un’adeguata protezione degli stessi. Tale approccio determina la completa risoluzione degli onfaloceli di piccole dimensioni, e la permanenza di piccole brecce, negli onfaloceli più grandi; in questi casi, il trattamento chirurgico sarà rimandato ad un periodo di vita del piccolo in cui si potrà eseguire una chiusura diretta della parete addominale, senza necessità di posizionare alcuna protesi.

In cosa consiste il trattamento chirurgico?

Qualora fosse necessario eseguire la correzione chirurgica (come nei casi di rottura della membrana o nei casi di brecce molto grandi) essa avrà come obiettivi riportare il contenuto erniato all’interno dell’addome e richiudere la breccia addominale, per mezzo di un unico tempo chirurgico o per mezzo di più interventi chirurgici.

Quanto tempo deve rimanere il bambino in ospedale?

Il piccolo rimarrà in ospedale dalla nascita fino alla formazione di un congruo sistema di contenimento dei visceri addominali.

Quale sarà  la qualità  di vita del bambino?

La qualità di vita del piccolo dipenderà dalle malformazioni associate, nel caso queste siano assenti, il piccolo avrà una qualità di vita del tutto analoga a quella della popolazione sana.