Estrofia della vescica

Chirurgia Pediatrica Catania

Cosa è l'estrofia della vescica?

L’estrofia della vescica è una malformazione rara che ha un’incidenza maggiore nel sesso maschile. Essa è caratterizzata da un deficit nello sviluppo della parete addominale, nella sua porzione inferiore, che determina l’estroflessione della mucosa vescicale. L’estrofia della vescica comprende anche la presenza di epispadia, la diastasi (o allontanamento) delle ossa della sinfisi pubica e l’inserzione più bassa del cordone ombelicale.

Ad essa inoltre possono associarsi altre anomalie dell’apparato uro-genitale (testicoli ritenuti, duplicazione della vescica o dell’utero, ecc.) e dell’apparato muscolo scheletrico.

Come si giunge alla diagnosi?

L'estrofia della vescica è possibile diagnosticarla anche in epoca prenatale, per mezzo dell’ecografia che identifica una massa a livello della parete anteriore dell’addome, associata ad una mancata visualizzazione della vescica e ad un impianto anomalo del cordone ombelicale. La diagnosi dopo la nascita viene posta tramite la visita clinica del piccolo, per mezzo della quale si identificano:

• nella porzione inferiore dell’addome la presenza di una tumefazione, più o meno ampia, di colore rossastro, sormontata dal moncone ombelicale, che rappresenta la mucosa della vescica aperta;
• nei maschietti, la presenza di un pene di dimensioni ridotte con le caratteristiche dell’epispadia
• nelle femminucce, la presenza di un clitoride bifido, ovvero diviso in due parti, e delle labbra che non si uniscono in nessun punto.

Ulteriori esami strumentali post-natali (es ecografia dell’addome) risultano utili per identificare ulteriori anomalie associate e per meglio definire l’anatomia dell’apparato urogenitale.

Quando e perché è necessario il trattamento chirurgico?

Il trattamento chirurgico, che rappresenta l’unica opzione possibile, è fondamentale in quanto si pone due obiettivi ovvero:

• ottenere un risultato estetico quanto più vicino alla normalità
• ottenere un risultato funzionale quanto più fisiologico possibile, cercando di ottenere una completa continenza urinaria ed una normale funzionalità sessuale

Il trattamento chirurgo dei piccoli affetti da estrofia della vescica è costituito da diversi step che prendo inizio a circa 24-72 dalla nascita e che si cerca di ultimare entro l’età scolare, ove possibile.

In cosa consiste il trattamento?

Come già detto il trattamento chirurgico prevede diversi step ovvero:

• ricostruzione della vescica, questo step consiste nel suturare le pareti laterali della vescica, in modo tale da introflettere la mucosa vescicale e rendere, quindi, la vescia chiusa, come lo è nella normalità. Questo step prevede anche l’avvicinamento e la sutura delle ossa della sinfisi pubica che, come abbiamo già detto, in questi pazienti si presentano separate;
• riparazione dell’epispadia, questo step, eseguito a circa 12 mesi d’età, prevede le stesse tecniche descritte per le forme isolate di epispadia (ovvero ricostruzione del pene e dell’uretra, nel bambino, ricostruzione del clitoride e delle labbra nella bambina);
• ricostruzione del collo vescicale, questo step prevede l’esecuzione di tutte quelle tecniche che consentono di ottenere una continenza urinaria, grazie alla ricostruzione di quella parte di vescica che rende possibile trattenere l’urina al suo interno; quest’ultimo step è coadiuvato dall’esecuzione di altri interventi chirurgici he permettono, se necessasrio, di migliorare la capienza della vescica e di evitare la risalita dell’urina dalla vescica agli ureteri.

Quanto tempo rimane in ospedale il piccolo?

La permanenza del piccolo in ospedale non è breve soprattutto dopo il primo step chirurgico, in seguito al quale il piccolo verrà immobilizzato in una posizione predefinita per qualche settimana. Tuttavia anche dopo gli altri step chirurgici il piccolo rimarrà in ospedale per qualche giorno, in quanto saranno necessarie medicazioni apposite, il mantenimento di un catetere vescicale e la somministrazione di terapia antibiotica in vena.

Quale sarà la qualità di vita del bambino?

La qualità di vita dei piccoli è del tutto analoga a quella della popolazione normale, qualora sia possibile ottenere una ricostruzione ottimale dell’apparato uro-genitale, obiettivo che tuttavia spesso è arduo da perseguire, incontrando importanti difficoltà soprattutto nel raggiungimento di una completa continenza urinaria e di un risultato estetico completamente soddisfacente.